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漏斗胸的形成机制和超微创手术

发布时间:2023-05-23

漏斗胸的形成机制  

胸廓畸形,有的在患儿出生后即有但大部分患者是在儿童或少年时期的快速成长阶段出现胸廓异常。可以是无意中发现,或者在游泳和洗澡时发现与人不同。漏斗胸仅从外观即可诊断。

1. 漏斗胸患者手术前照片

漏斗胸患者可以没有任何症状,生长发育也正常;或者有胸闷、气短等症状。与同龄孩子比较,漏斗胸患者可在活动耐力与强度方面有差异。如出现心、肺功能障碍等,且可能随着年龄增长而加重。由于胸骨向内凹陷,压迫心脏及肺,可能出现哮喘、呼吸道感染、胸闷不适、心悸等症状。鸡胸患者出现类似症状的机会少。

目前没有明确的漏斗胸病因学证据。从组织学、遗传学、生物力学及实验等方面的研究认为漏斗胸患者前胸壁的变形与肋软骨的结构与功能改变有关。基因学的研究似乎也证明了这一点。正常胸廓饱满平顺,如图2所示

图1. 正常胸廓示意图

在生长发育期,由于胸骨两侧肋软骨的过度生长且较柔软,就使得胸骨体和与之相连接的肋软骨共同处在可以“浮动”的状态。在第三肋软骨至第七肋软骨的区域内,胸骨如果向后的移位,前胸下部就凹陷,形如锅状,是为漏斗胸(图2)。胸骨向前移位凸起则形成鸡胸。

 

2. 漏斗胸鸡胸形成机制示意图

漏斗胸形成中肋软骨过度生长的组织学证据

漏斗胸患者常出现肋软骨内骨化和酸性粘多糖代谢紊乱,表现为软骨的空泡化,多态性。软骨浅层有大量软骨细胞,深层有大量成软骨细胞。深层区胶原纤维的分布也呈不规则排列。肋软骨中存在更大的细胞群和更易变的细胞分布和浅层更多的血管群,并可见到粘液样基质变性和局灶性坏死。这些都反映了肋软骨生长活动的增强和结构完整性的降低。

 

漏斗胸形成中肋软骨过度生长的基因学证据 

漏斗胸患者肋软骨的基因图谱 Affymetrix基因芯片人类基因组 U133 plus 2.0)显示了胶原蛋白基因(COL2A1、COL9A1、COL9A2等)的异常 是符合软骨过度生长的流行学病因的。依据基因图谱,软骨过度生长与12号、2号和6号染色体有显著的统计学联系。并且α肿瘤坏死因子亚型的出现下调 ,而α肿瘤坏死因子亚型是抑制胶原基因转录的,当它出现下调时,对胶原基因转录抑制作用降低,胶原会生长旺盛。

所以说,大部分漏斗胸是在生长发育期形成并表现出来的。但漏斗胸的基因改变可能先天就有了,也可以说是先天性疾病。并且确实有家族遗传的病例报道。

两侧过度生长的肋软骨在其本身生长时生物力学的作用下,使胸骨下部凹陷或凸起,形成畸形。

 

漏斗胸的表现类型  

包括典型漏斗胸型(图3),扁平型漏斗胸(图4),不对称型漏斗胸(图5

 

漏斗胸诊断与治疗  

从胸廓的外观上即可做出漏斗胸的诊断有些漏斗胸是扁平胸合并漏斗胸,或者是不对称漏斗胸;或者胸壁一侧凹陷、一侧凸起,胸骨扭转等。漏斗胸的外型特征为前胸下部凹陷,可以伴有肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。根据这些外观特征可以做出诊断。

CT影像是判定漏斗胸的最佳检查方法,可以评估其范围和程度。通过CT可以进行数据测量判断漏斗胸的严重程度。包括:①漏斗胸指数;②Haller指数CT片上以胸骨凹陷的最低点为测量平面冠状面胸廓的横径除以胸骨后缘到脊柱前缘的距离值Haller平均指数为2.52,轻度漏斗胸为<3.2,中度为3.2~3.5,重度>3.5Haller指数适用于相对比较对称的漏斗胸(图6

中度、重度等程度以上的漏斗胸需要手术矫治还包括复杂的漏斗胸畸形。尤其是有症状的患者包括活动耐力差,有胸闷气短心率快等症状发育较同龄人差心理压力大对外观要求高的患者

所以,漏斗胸患者的手术适应征包括:(1)Haller指数大于3.25或漏斗胸指数大于0.2;(2)肺功能提示有限制性通气功能障碍;(3)心电图示不完全右束支传导阻滞,心脏超声检查二尖瓣或三尖瓣有返流等异常;(4) 做过漏斗胸矫治手术后又复发的患者;(5)漏斗胸合并其他胸壁畸形;(6)主观强烈要求矫治漏斗胸畸形以改变外观的患者。

20世纪初,开始了通过外科手术进行漏斗胸矫治的尝试。其后的流行的手术技术是切除双侧肋软骨,胸骨截骨和移位即把胸骨放在正确的位置。但是手术创伤大,易复发。

图6. 漏斗胸Haller指数的测量

1998年漏斗胸手术治疗技术迎来了革命性变化。唐纳德·努斯(Donald Nuss)报告了他的漏斗胸微创修复技术。切口很小,手术简单易行,没有软骨切除或胸骨截骨。Nuss手术在功能上和美学上达到了统一。而衍生出了的超微创技术更使手术效果趋于完美。

1.Nuss手术其原理就是将弧形钢板在胸骨凹陷最低点的位置在胸骨后穿过,以两侧位于最高点的肋骨为支点,使弧形钢板的凸面向前顶起凹陷胸骨来矫治漏斗胸。但Nuss手术的钢板需要在手术过程中用工具塑型;弧形钢板在穿过胸骨后间隙时,其凸面是向后的。而凸面向前才能顶起胸骨凹陷,所以要翻转钢板。翻转钢板时会对心脏产生一定的压迫作用,并对肋间肌肉形成撕裂损伤(图7)。手术后X线影像如图8所示。

图8. 漏斗胸Nuss手术后的X线影像

2.漏斗胸的精准微创矫治系统Nuss手术的基础上,我们设计了漏斗胸精准微创矫治系统材质是钛板代替钢板其设计理念是微创精准,不需要在手术过程中进行钛板塑性;钛板两端的支撑点也是位于两侧胸壁最高点的肋骨上,通过精巧的引导器使钛板穿过胸骨后方,并且不需要翻转钛板。这种方法使得患者创伤更小,手术后恢复更快,矫治效果更好(图9)。利用漏斗胸精准微创矫治系统矫治漏斗胸后的X线影像如图10所示。

9. 利用漏斗胸精准微创矫治系统矫治漏斗胸后的X线影像


综述所述漏斗胸精准微创矫治系统矫治漏斗胸手术操作相对简单病人胸壁肌肉损伤小手术时间相对较短手术后恢复快

年龄问题:5岁-18岁的漏斗胸患者是治疗的最佳时期,因为胸壁较柔软利于畸形矫治。更小的患儿如果畸形严重有胸闷气促等症状,影响到生长发育时应及时手术。即使成人患者也不受年龄限制,是可以手术的。

手术后的活动:早期也基本没有限制,可以任何姿势睡觉,在疼痛可以忍受的情况下可以自由活动。其后也是可以正常生活,但不建议进行举重或抬重物等活动。

拆除钢板的时间:大致在2-4年因年龄不同而有差异具体情况听从医师建议

对植入金属板的耐受性绝大部分患者没有不适反应,但确实有个别患者发生了过敏反应

较少见的并发症包括气胸,血胸,胸腔积液可以通过放置引流管来得到技术治疗。而利用漏斗胸精准微创矫治系统手术的患者由于用钢丝进行钢板的固定,几乎没有钢板位移。伤口感染的发生率也很低,一旦发现要及时处理。

目前,其他文献报道的并发症发生率包括:钢板移位-需要再次手术(2.5%):矫枉过正(3%); 钢板过敏(1-2%); 伤口感染(1%); 胸腔积液(1%); 胸廓出口综合征(<0.5%); 心包炎(<0.5%); 心脏损伤(<0.5%); 胸骨侵蚀(<0.5%)。

目前我们的漏斗胸精准微创矫治系应用是钛板,组织耐受性好,易于拆除,不影响做核磁共振可以顺利通过机场安检